Częste nieporozumienia dotyczące zespołu post-polio
Peter Brauer MD
Tekst oryginalny: Verbreitete Irrtümer zum Post-Polio-Syndrom, tłumaczenie z ang. Ewa Matyja
„Ktoś kiedyś powiedział, że każdy ma prawo do własnych opinii, ale nie do tworzenia własnych faktów.” – John Robbins
Obecnie ponad 99% lekarzy nie posiada wiedzy niezbędnej do leczenia osób po polio, które borykają się z następstwami zapalenia mózgu i rdzenia oraz zespołem post-polio (PPS). Ogólny poziom wiedzy waha się od wyraźnej ignorancji do powierzchownego postrzegania i półprawd, maskujących błędną ocenę, pomimo że choroba Heinego-Medina, znana również jako porażenie dziecięce, jest jedną z najlepiej przebadanych infekcji na świecie. Z powodu zawodowej ignorancji, prawidłowe rozpoznanie i stan wiedzy zasadniczo się różnią. Jest jasne, że dzieje się to kosztem pacjentów, z których większość jest źle diagnozowana, a następnie niewłaściwie leczona.
W przypadku pacjentów z PPS należy założyć, że wskaźnik nieprawidłowej diagnozy wynosi ponad 99 procent, włączając przebieg infekcji bezobjawowy i poronny. Nawet przy wyłącznym rozpatrywaniu przypadków porażennych choroby, osoby po polio nadal mają w przybliżeniu tą samą skalę błędnej diagnozy.
Poza drobnymi wyjątkami, stan związany z PPS przekracza wyobraźnię tych, którzy nie są chorzy. Brak zrozumienia rozciąga się od członków rodziny, przyjaciół, znajomych, współpracowników, lekarzy, zakładów ubezpieczeń zdrowotnych, usług medycznych, fizjoterapeutów, usług zdrowotnych i społecznych, usług eksperckich, aż po sądy społeczne. Pacjent cierpiący na zespół post-polio musi wszędzie niezliczoną ilość razy wyjaśniać, przez co spotyka się z niewiarą i niewiedzą, i jeśli jest pacjentem świadomym swojej choroby, oskarżany jest o bycie wszechwiedzącym, a nierzadko dyskredytowany do tego stopnia, że uważa się go za pacjenta psychosomatycznego, depresyjnego lub nawet symulanta.
Zaledwie kilka błędnych opinii, przedstawianych wielokrotnie jako fakty, uniemożliwia w codziennej praktyce prawidłową diagnozę PPS. Są one omówione poniżej.
* Poliomyelitis jest chorobą rogów przednich rdzenia kręgowego
To stwierdzenie zawiera kilka półprawd.
1. Poliomyelitis jest nie tylko chorobą związaną z infekcją, ale procesem, który pozostawia trwałe, poinfekcyjne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN), włączając rdzeń kręgowy i mózg.
2. W przypadku zakażenia wirusem polio najbardziej dotknięty jest rdzeń kręgowy. Jednak infekcja zawsze wpływa na mózg. Mówiąc ściśle, jest to zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego. 3. Zakażenie i dalszy proces chorobowy prowadzą do uszkodzenia OUN. Zwykle uszkodzenie dotyczy rdzenia kręgowego, ale zawsze towarzyszy mu wtórne uszkodzenie mózgu. Mówiąc precyzyjnie, mózg jest „preferencyjnie” zainfekowany, co oznacza, że podczas fazy inkubacji ogromna liczba wirusów polio dostaje się ze strumieniem krwi do mózgu.
4. W przebiegu infekcji zaatakowane mogą być nie tylko rogi przednie rdzenia kręgowego, ale także rogi boczne i rogi tylne, a także zwoje korzenia grzbietowego.
* Poliomyelitis jest chorobą neuronu ruchowego alfa
To stwierdzenie jest niedoskonałe.
1. Ściśle mówiąc, jest to zapalenie mózgu i rdzenia (patrz powyżej).
2. Mogą być dotknięte nie tylko neurony ruchowe alfa, ale komórki nerwowe, które unerwiają włókna mięśniowe ruchów spontanicznych i prawie wszystkie obszary neuro-regulacyjne mózgu, takie jak obszary aktywacji mózgu, zdolności motorycznych, regulacji bólu, regulacji temperatury, regulacji oddechu, regulacji stresu, wrażliwości, regulacji sercowo-naczyniowej, regulacji hormonalnej i regulacji emocji.
* Postać opuszkowa i zapalenie mózgu (encephalitis) w przebiegu infekcji polio występują niezwykle rzadko
To stwierdzenie jest błędne ze względu na jego niekompletność.
Wszystkie infekcje polio są zapaleniem mózgu i mogą powodować uszkodzenia całego mózgu, w większości funkcjonalne. Dzięki zdolnościom kompensacyjnym mózgu (wyrównanie = plastyczność neurogenna) możliwy jest przebieg ukryty (subkliniczny) przez mniej lub bardziej długi okres czasu, w zależności od obciążenia czynnościowego. Około 5–10% postaci z widocznymi (klinicznymi) objawami wykazuje zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Zgodnie z powszechnym rozumieniem oznacza to postacie poronne, nieporażenne i porażenne, wśród których postać porażenna występuje w około 1% przypadków infekcji. W odniesieniu do zespołu post-polio trzeba pamiętać, że subkliniczna postać opuszkowa i zapalenie mózgu praktycznie zawsze występują w przebiegu ostrego polio, tylko stosunkowo rzadko manifestują się klinicznie.
* Późne następstwa polio występują po stabilnej fazie po wyzdrowieniu
To stwierdzenie jest niedoskonałe.
To nie jest prawdziwie stabilna faza, ale klinicznie stabilna faza z subklinicznym niestabilnym tłem. Utrata zniszczonych komórek nerwowych jest kompensowana przez wcześniej uszkodzone i/lub zdrowe komórki nerwowe. Proces równoważenia czynnościowego i strukturalnego podlega ciągłej przebudowie i dezintegracji. Dopiero po utracie około 50% komórek nerwowych w obszarze funkcjonalnym jest to klinicznie widoczne z powodu upośledzenia czynności. Jednak zanim ten limit zostanie przekroczony, zawsze należy zakładać subkliniczny PPS, który może występować jako proces zwyrodnieniowy w mózgu.
* Faza stabilna trwa co najmniej 10, 15 lub nawet 20 lat
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
PPS jest chorobą zwyrodnieniową przeciążonych komórek nerwowych mózgu i rdzenia kręgowego. Wpływa to również na przemijające procesy w mięśniach. Okres potrzebny do wystąpienia przeciążenia zależy od rozmiaru wcześniejszych uszkodzeń oraz czasu trwania i zakresu przeciążenia. Może to trwać od kilku lat, rzadko miesięcy, do kilkudziesięciu lat, bez górnej granicy czasowej.
* W diagnozie PPS musi być udokumentowana infekcja wirusem polio
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
98% infekcji polio pozostaje niezauważonych i przebiega bez objawów choroby lub nietypowo, zawsze jednak wiąże się z ryzykiem wystąpienia PPS. W przypadku klinicznie i/lub epidemiologicznie prawdopodobnej infekcji, w momencie rozpoznania należy wziąć pod uwagę możliwy późniejszy efekt wirusa.
* PPS po nieporażennym polio nie jest udowodniony w sposób wiarygodny
To stwierdzenie jest niepoprawne.
Można oczekiwać, że PPS wystąpi w przypadku infekcji nieporażennej, poronnej i bezobjawowej. Wiarygodny dowód jest równoznaczny z żądaniem dowodu, który nie istnieje w przypadku porażennego przebiegu infekcji. W przypadku PPS dane kliniczne i parakliniczne są zwykle niespecyficzne lub w większości nawet nieistotne. Decydujące jest obowiązkowe przeprowadzenie dokładnego wywiadu medycznego. Dotyczy to wszystkich przebiegów infekcji mózgu i rdzenia w przebiegu polio. Uszkodzenie centralnego układu nerwowego (OUN) związane z polio zostało udowodnione we wszystkich infekcjach przebiegających bezobjawowo, poronnych, nieporażennych i porażennych. W każdym wypadku istnieje ryzyko późniejszego PPS.
* Aby pozostawić rozpoznanie PPS muszą być obecne następstwa choroby
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
Widoczne następstwa polio, takie jak porażenie i zanik mięśni, nie muszą być obecne. 99% infekcji polio przebiega bez porażenia i jego konsekwencji, takich jak dystrofia mięśniowa, jednak ryzyko PPS pozostaje. Ponadto porażenie może cofnąć się w fazie powrotu do zdrowia po ostrej fazie choroby.
* Do diagnozy PPS wymagane jest zachowanie czucia
To stwierdzenie jest niepoprawne.
Podczas infekcji polio obszary czuciowe, takie jak zwoje korzeni grzbietowych lub ośrodki czucia w mózgu, mogą również zostać uszkodzone, a następnie prowadzić do objawów PPS.
* Przy diagnozie PPS muszą istnieć co najmniej dwa charakterystyczne objawy
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
Wymóg co najmniej dwóch lub więcej istniejących objawów to po prostu nonsens. Każdy objaw wskazujący na chorobę, wśród ponad 100 możliwych, może, ale nie musi występować. Infekcja wirusowa obejmuje komórki nerwowe w sposób przypadkowy pod względem lokalizacji i zasięgu, stąd długoterminowe konsekwencje. Ponadto łagodne objawy często nie są postrzegane lub nie są rejestrowane jako objawy choroby. Jeden podejrzany, początkowo unikalny objaw, jest wystarczający do podejrzenia choroby i postawienia diagnozy. Objawy sprawdzające nie istnieją. Wszystkie możliwe objawy wskazujące na PPS mogą występować pojedynczo lub w różnych kombinacjach. Mogą, ale nie muszą być stale obecne. Ich występowanie może się różnić w czasie, miejscu i nasileniu.
* W przypadku diagnozy PPS objawy muszą utrzymywać się przez co najmniej 1 rok
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
PPS zwykle zaczyna się podstępnie, ale początek może być zauważony nagle. Postawienie rozpoznania jest wymagane od samego początku. Prawdopodobieństwo wystąpienia innej przyczyny lub dodatkowej choroby z tymi samymi objawami jest zawsze możliwe, ale nigdy nie wyklucza PPS jako choroby równoległej, jeśli objawy na to wskazują. W związku z tym diagnoza PPS nie jest ograniczona czasowo pod względem minimalnego czasu trwania objawów.
* Inne choroby muszą być wykluczone przy diagnozie PPS
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
Wykluczenie innych chorób służy temu, aby ich leczenie nie zostało pominięte, a nie tylko potwierdzeniu PPS. Ich obecność nie wyklucza PPS, ponieważ diagnoza wykluczenia nie może być wykluczeniem jako takim. Możliwe jest występowanie różnych chorób równolegle. Każda terapia powinna uwzględniać PPS, niezależnie od innych obecnych schorzeń. W przypadku wystąpienia odpowiednich objawów, podejrzenie i diagnoza PPS musi być niezależna od rozpoznania innych chorób.
* W przypadku diagnozy PPS musi występować nowe, postępujące osłabienie mięśni.
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
Chociaż nowe osłabienie mięśni jest powszechne, nie jest warunkiem rozpoznania PPS. Przeważnie pierwszym, najczęstszym i głównym objawem jest znużenie, które często zostaje zarejestrowane bardzo późno, jako objaw choroby o powolnym początku i postępie. Oprócz męczliwości, przykładowo ból, występuje jako objaw zasadniczy bez widocznego osłabienia mięśni.
* Inne choroby u osób po polio nie powinny automatycznie negować PPS
To stwierdzenie wprowadza w błąd.
U osób po polio, bez względu na występowanie innych schorzeń, zawsze należy rozpatrywać PPS.
* Przyczyny PPS są nadal nieznane
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
PPS jest wynikiem przewlekłego, nadmiernego przeciążenia zdrowych lub osłabionych przez infekcję polio komórek nerwowych, które w zależności od siły i czasu trwania przeciążenia wymierają po dłuższym lub krótszym okresie czasu. Jest to znane w medycynie sportowej i zdefiniowane jako zespół przetrenowania. Tylko procesy molekularne tego procesu nie są jeszcze poznane, ale nie ma to znaczenia dla diagnozy i koniecznego leczenia objawowego.
* Zespół post-polio występuje bardzo rzadko
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
Jeśli tylko 1% do 1% zakażeń polio przebiega z porażeniem, ale wszystkie postacie infekcji wiążą się z ryzykiem późniejszego PPS, to aby osiągnąć przybliżoną rzeczywistą liczbę zakażeń polio należy zgłoszone przypadki porażenia pomnożyć przez 100 do 1000. W rzeczywistości, zgodnie z oficjalnym profilem ryzyka uzyskanym z odsetka populacji, zawsze jest więcej pacjentów z PPS. Zgodnie z definicją choroby rzadkiej, uważa się, że występuje ona u mniej niż 1 pacjenta na 2000 mieszkańców.
* Zespół post-polio nie jest chorobą
To stwierdzenie jest niepoprawne.
Termin syndrom jest używany do opisania „… jednoczesnej obecności różnych oznak choroby, tak zwanych objawów” (Wikipedia) o znanej przyczynie i nieznanym rozwoju. Tylko przy znanej przyczynie i znanym rozwoju zwykle unika się terminu syndrom/zespół i ogólnie mówi się o chorobie. W tym sensie, niefortunnym konsensusem jest nazwanie późnych skutków polio terminem syndrom post-polio, ponieważ jest to choroba, w której znane są przyczyny i rozwój – z wyjątkiem procesów biologii molekularnej. Z drugiej strony termin ten odnosi się do charakterystycznej różnorodności możliwych objawów i złożoności obrazu klinicznego, co stanowi dość dużą zaletę dla pierwotnego zrozumienia diagnostycznego. WHO w swojej klasyfikacji chorób ICD-10 określa zespół post-polio kodem G14, jako nazwę niezależnej choroby.
* Zespół post-polio jest zaburzeniem immunologicznym
To stwierdzenie jest nieprawidłowe.
W PPS komórki nerwowe obumierają w wyniku przewlekłego przeciążenia. Proces rozpadu komórek prowadzi do uwolnienia składników komórkowych, z których niektóre są cząsteczkami białka, aktywującymi układ odpornościowy. Powoduje to miejscową reakcję zapalną, w wyniku której usuwane się resztki komórek. W niektórych przypadkach fragmenty wirusa polio mogą być również uwalniane z inaktywowanych komórek i rozdrobnionych wirusów polio, co prowadzi do niespecyficznej reakcji. Uwolnienie materiału genetycznego wirusa w postaci fragmentów (RNA) może również bezpośrednio wywołać odpowiedź immunologiczną. Jest to wtórny proces immunologiczny, który nie wywołuje PPS. Immunologiczne procesy zapalne mogą być również wywoływane przez przewlekły stres bez strukturalnych procesów zwyrodnieniowych. Przewlekły stres jest jedną z głównych przyczyn zespołu post-polio. Proces ten wpływa również na mózg.
Dopóki zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego w przebiegu polio uważane są za zapalenie mózgu i rdzenia z niemal wyłącznym ograniczeniem konsekwencji do narządu ruchu w postaci porażenia i deformacji układu kostno-szkieletowego, natomiast nie są brane pod uwagę inne konsekwencje zapalenia rdzenia kręgowego, a zwłaszcza mózgu, to późne efekty polio i zespół post-polio nie mogą być zrozumiane, a zatem nie są odpowiednio diagnozowane i leczone. Dopóki wymagane jest wielokrotne potwierdzanie objawów klinicznych i paraklinicznych lub poszukiwanie diagnozy jako diagnozy wykluczenia, mającej charakter orientacyjny i jeżeli choroby równoległe nie są od samego początku wykluczone, błędna diagnoza i niewłaściwe postępowanie są nieuniknione.
Podstawą wykrycia zespołu post-polio jest historia medyczna.
Brak diagnozy w przypadku podejrzenia zespołu post-polio już jest błędną diagnozą!
Peter Brauer MD
Uzupełniona wersja artykułu w języku niemieckim: „Suplement zu Aspekte des Post-Polio-Syndroms” strony 22–27, opublikowane przez Polio Initiative Europa eV (red.) 2016