Kilka słów o PPS

Przez długi okres czasu porażenne poliomyelitis uważane było za chorobę przewlekłą, w przebiegu której wyróżniano trzy kolejne fazy:

• początkową fazę ostrej infekcji,
• okres długotrwałej rehabilitacji, zakończony częściowym lub całkowitym powrotem funkcji porażonych mięśni, oraz
• końcową fazę stabilizacji neurologicznej i czynnościowej.

Okazało się jednak, że u wielu pacjentów po polio występuje dodatkowa, powoli postępująca faza choroby, zdefiniowana jako tzw. zespół post-polio.

Termin „zespół post-polio” (ang. Post-Polio Syndrom; PPS) został wprowadzony na początku lat 80-tych XX wieku dla określenia późnych następstw ostrej infekcji wirusem poliomyelitis. Zespół ten występuje u 25-80% osób, które przebyły porażenną postać polio i obejmuje szereg nowych, często dokuczliwych dla pacjentów, objawów klinicznych. Okres pomiędzy ostrą fazą polio a rozwojem nowych objawów trwa 20-40 lat, tak więc osoby dotknięte tym schorzeniem są zwykle w wieku 50-70 lat.

Podstawowe objawy kliniczne PPS obejmują:

• nowe, postępujące osłabienie mięśni,
• nadmierne, często dokuczliwe uczucie znużenie mięśni i/lub uogólnione znużenie, oraz
• bóle mięśni i stawów.

U niektórych pacjentów występują zaniki mięśniowe, zaburzenia oddychania i/lub połykania, zaburzenia snu, zwiększona wrażliwość na leki znieczulające oraz obniżona tolerancja na zimno.

Objawy kliniczne PPS są w większości subiektywne i niespecyficzne, co powoduje trudności w różnicowaniu tego zespołu z innymi schorzeniami o podobnej symptomatologii oraz z prawidłowym procesem starzenia.

Etiopatogeneza PPS nie jest w pełni wyjaśniona. Uważa się, że uczestniczą w niej różnorodne czynniki związane z dysfunkcją strukturalną i czynnościową zachowanych jednostek ruchowych, procesem starzenia, defektem transmisji nerwowo-mięśniowej, przetrwałą infekcją wirusową oraz zaburzeniami immunologicznymi.

Podstawowe kryteria diagnostyczne PPS obejmują: porażenne polio w wywiadzie, częściowy lub całkowity powrót funkcji neurologicznych z okresem względnej stabilizacji stanu klinicznego, postępujące nowe osłabienie mięśni i znużenie. Mimo, że oryginalnie rozpoznanie PPS wymagało potwierdzenia epizodu porażennego polio, ostatnie badania wykazały, że objawy PPS mogą występować również w przypadkach nieporażennych polio. Tak więc, wszystkie osoby, które przebyły infekcję polio, potencjalnie znajdują w grupie ryzyka rozwoju zespołu post-polio.

Rozpoznanie PPS zostaje postawione poprzez wykluczenie innych schorzeń o podobnej symptomatologii. Brak jest specyficznych testów diagnostycznych i biomarkerów, które mogłyby potwierdzić rozpoznanie.

Pacjenci z PPS powinni znajdować się pod opieką wielospecjalistycznego zespołu, złożonego z lekarzy różnych specjalności, rehabilitantów i psychologów. Dostępne są różne strategie terapeutyczne zmniejszające objawy PPS, dlatego ważna jest umiejętność rozpoznawania tego zespołu. Obecnie podstawowe postępowanie terapeutyczne oparte jest na metodach niefarmakologicznych, obejmujących modyfikację stylu życia, zmniejszenie aktywności fizycznej, stosowanie okresów odpoczynku oraz prowadzenie indywidualnego programu ćwiczeń.

Częstość występowania PPS w Polsce nie jest określona i pracownicy opieki medycznej niejednokrotnie nie posiadają dostatecznej wiedzy i doświadczenia, które umożliwiałoby prawidłową diagnozę i leczenie pacjentów z późnymi efektami polio.

                                                                            Oprac. – EMA

In the past, paralytic polio was considered to be a chronic, three-phase disease composed of 1/ period of acute infection, 2/ period of rehabilitation finished by partial or full clinical recovery and 3/ period of stable neurological and functional state. Now, it is well established that polio has an additional, slowly progressive phase that may develop several decades after the acute poliomyelitis infection. This new, late-onset manifestation of symptoms is referred to clinical entity known as “post polio syndrome” (PPS).

The term “post polio syndrome” – PPS was introduced in early 1980s and referred to late, new symptoms that develops in paralytic polio survivors with a prevalence of 25–80%. The time between the acute phase of polio and development of new symptoms is typically 30-40 years; therefore the most of affected people are 50-70-year-old.

The main clinical features of PPS include: 1/ new progressive muscle weakness, 2/ abnormal muscle fatigue and/or generalized fatigue, and 3/ muscle and joint pain. Some patients with PPS experience muscular atrophy, respiratory insufficiency, swallowing difficulties, sleep disturbances and cold intolerance.

The majority of symptoms are subjective and nonspecific thus it is often difficult to differentiate PPS from other conditions of similar symptomatology and from normal aging.

The etiopathogenesis of PPS is not fully understood and is considered to be multifactorial, related with structural and functional dysfunction of the surviving motor units, aging, defects of neuromuscular transmission, persistence of viral infection and immunological mechanisms.

The main diagnostic criteria of PPS include history of paralytic poliomyelitis, partial or complete recovery of neurological function followed by a period of clinical stability, progressive new muscle weakness and fatigue. Although originally the diagnosis of PPS required a history of paralytic poliomyelitis, recently the similar symptoms have been also reported in nonparalitic polio cases. Thus, all polio survivors are potentially at risk to develop late PPS symptoms.

There are currently no specific diagnostic tests and biomarkers for PPS confirmation and the diagnosis is made by exclusion of other disorders which can produce similar symptoms.

The care of PPS patient ought to be carried out by a multidisciplinary team of specialists, including medical professionals, rehabilitation specialists and psychologists. There are many therapeutic strategies that might be employed to reduce the late effect of polio, so it is important to recognize this syndrome. Today, the basic principle of PPS management is based on non-pharmacological intervention, including lifestyle modification, decrease of physical activity, rest periods during the day and individually tailored training program.

The exact incidence of PPS in Poland is unknown and the health care system often has not sufficient expertise to recognize this chronic disabling condition and help patients with late effect of polio.

written by EMA