„Dziedzictwo” zapomnianej choroby, wyzwanie dla lekarzy i pacjentów
Ewa Matyja
Neurologia i Neurochirurgia Polska 2012; 46, 4: 357-371
Neuropatologia ostrej fazy polio
Zmiany patologiczne w ostrej fazie poliomyelitis dotyczyły głównie komórek ruchowych rogów przednich rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym i lędźwiowym [10,11]. W obrębie rogów przednich dominowały nasilone zmiany zapalne (ryc. 1.). Proces chorobowy często był bardziej rozlany i obejmował neurony rogów pośrednich, pośrednio-bocznych i tylnych oraz zwoje korzeni grzbietowych. W niektórych przypadkach dochodziło do uszkodzenia motoneuronów mięśni oddechowych oraz zajęcia jąder nerwów czaszkowych: V, VII, IX i X na poziomie opuszki i mostu. Zmiany zapalne występowały w nakrywce, rzadziej w istocie czarnej śródmózgowia. W ostrej fazie zakażenia wirus polio wywoływał również uszkodzenia neuronów kory mózgu, głównie zakrętu przedśrodkowego. Zmiany zapalne obserwowano w podwzgórzu, wzgórzu, móżdżku, czasem w jądrze zębatym. Późniejsze badania autopsyjne udokumentowały uszkodzenie tworu siatkowatego aktywującego (reticular activating system – RAS) w rdzeniu przedłużonym, moście i śródmózgowiu, w tym w jądrach szwu [12]. Zmiany zapalne mózgu o typie polioencephalitis obserwowano nawet w przypadkach, w których nie dochodziło do wyraźnego zajęcia rdzenia kręgowego [12,13]. Zasięg zmian w ostrej fazie choroby był zdecydowanie większy niż zakres uszkodzeń neuronalnych w fazie zejściowej. W obrębie rogów przednich występowały nasilone ubytki komórek nerwowych (ryc. 2.) oraz uszkodzenia włókien mielinowych. Receptory dla wirusa polio zidentyfikowano w obrębie płytki motorycznej oraz w regenerujących włóknach mięśniowych [14].
Ryc. 1. Ostra faza poliomyelitis. Rozlany naciek zapalny w odcinku lędźwiowym rdzenia kręgowego. Powiększenie: degenerujący neuron otoczony mikroglejowo-limfocytarnym naciekiem zapalnym. Fiolet krezylu (materiał archiwalny ze zbiorów prof. Ewy Ossetowskiej, dzięki uprzejmości dr Anny Taraszewskiej z IMDiK PAN)
Ryc. 2. Ubytek neuronów w rogu przednim rdzenia kręgowego w odcinku lędźwiowym. H&E.
Podziałka: 200 μm
Wskutek uszkodzenia lub śmierci MN rdzenia kręgowego oraz kory ruchowej dochodziło do odnerwienia zaopatrywanych przez nie włókien mięśniowych. Aksony pozostałych, nieuszkodzonych MN zaczynały wytwarzać nowe rozgałęzienia końcowe. Te nowo powstające rozgałęzienia unerwiały „osierocone” włókna mięśniowe, odnerwione podczas ostrej fazy polio. Mechanizm neurofizjologicznej kompensacji był na tyle efektywny, że dopiero masywne uszkodzenie – obejmujące ponad 50% MN w danym segmencie rdzenia kręgowego – wywoływało osłabienie i/lub porażenie mięśni stwierdzane w badaniu klinicznym [10]. Tak więc, u niektórych pacjentów testy manualne mięśni mogły być prawidłowe nawet przy uszkodzeniu połowy neuronów rogów przednich rdzenia kręgowego.