„Dziedzictwo” zapomnianej choroby, wyzwanie dla lekarzy i pacjentów
Ewa Matyja
Neurologia i Neurochirurgia Polska 2012; 46, 4: 357-371
Zespół post-polio – charakterystyka
Termin „zespół post-polio” został wprowadzony na początku lat 80. XX w. dla określenia późnych następstw ostrego zakażenia poliomyelitis anterior acuta [1,2, 15–20]. Zespół ten obejmuje szereg nowych objawów klinicznych, które pojawiają się po 20–40 latach po przebyciu ostrej, zwykle porażennej postaci polio i po okresie względnej stabilizacji stanu neurologicznego. Do najczęściej zgłaszanych objawów należy postępujące osłabienie mięśni, niespodziewane i często dokuczliwe uczucie znużenia oraz bóle mięśni i stawów. Rzadziej obserwuje się obniżoną tolerancję na ból i zimno, zaburzenia snu, zwiększoną wrażliwość na leki znieczulające, zaniki mięśni oraz zaburzenia oddychania i/lub połykania [21,22].
Zespół post-polio jest wolno postępującym procesem chorobowym, z okresami stabilizacji stanu klinicznego trwającymi od 3 lat do 10 lat. Coraz więcej dowodów wskazuje na to, że podłożem patofizjologicznym zespołu post-polio jest stopniowo narastająca dysfunkcja MN [23]. Proces chorobowy przebiega subklinicznie do momentu, w którym proces reinerwacji przestaje kompensować postępujące odnerwienie [19]. Zarówno patogeneza, jak i przebieg zespołu tego zespołu nie są w pełni wyjaśnione [22,24].
Wyjaśnienia nomenklaturowe
Funkcjonuje kilka terminów nozologicznych:
Postępujący zanik mięśni po polio (post-polio progressive muscular atrophy – PPMA) – określa zespół objawów klinicznych obejmujących nowe osłabienie oraz zanik mięśni, zarówno uszkodzonych, jak i nieuszkodzonych przez pierwotne zakażenie wirusem polio [25].
Zespół post-polio – termin o znacznie szerszym znaczeniu, użyteczny w rutynowej diagnostyce klinicznej. Dotyczy przypadków z dysfunkcją jednostki ruchowej i przeciążeniem układu mięśniowo-szkieletowego [5,7,16,17,19, 21,26-28]. Rozpoznanie powinno być ustalane na podstawie ściśle określonych kryteriów diagnostycznych [29].
Późne skutki polio (late effect of polio, post-polio sequelae – LEP) – termin mało specyficzny, odnosi się do różnorodnych objawów niezależnie od ich patogenezy [18, 30,31]. Objawy mogą być bezpośrednio związane z uszkodzeniem wywołanym przez wirus polio (np. nietolerancja zimna) lub są efektem wtórnych urazów (np. zespół cieśni nadgarstka).
Epidemiologia
Dane epidemiologiczne PPS są zróżnicowane. Według Światowej Organizacji Zdrowia, populacja osób po polio wynosi ok. 20 mln osób na świecie [32], w tym ok. 1 mln w Europie, z czego ok. 12 mln na świecie i 700 tys. w Europie może odczuwać objawy PPS [7].
Czas pomiędzy zakażeniem polio i rozwojem PPS wynosi od 15 do 70 lat, przy czym pierwsze objawy pojawiają się zwykle po 20–40 latach od ostrej infekcji wirusowej, ze szczytem zapadalności po 35 latach [33]. Zespół ten obserwowany jest u 15–80% pacjentów po przebytym w dzieciństwie poliomyelitis [5, 29, 34].
Zachorowalność na PPS jest największa u osób, które przebyły ostrą porażenną postać polio, i wynosi u nich od 25% do 80% [16,19, 33,35,40]. Zespół ten występuje również u 40% osób, które przebyły nieporażenną postać polio. Problem jest o tyle znaczący, że na każdy udokumentowany przypadek porażennej postaci polio przypada co najmniej 10 przypadków postaci nieporażennej. W przypadku bliźniąt, objawy PPS opisywano u 71% osób z rozpoznanym porażennym polio, jednak również u 42% bliźniąt bez ustalonego rozpoznania porażennego polio występowały objawy podobne do PPS [41,42].
Niektóre badania wskazują na większe prawdopodobieństwo rozwoju PPS u osób, które przebyły ostrą fazę polio w wieku powyżej 10 lat [3]. Większe ryzyko odnotowano również w grupie pacjentów, u których występowało masywne uszkodzenie układu nerwowego w ostrej fazie choroby, natomiast w okresie późniejszym nastąpił częściowy powrót utraconych funkcji. Ponadto objawy PPS częściej stwierdza się u osób płci żeńskiej [33].