„Dziedzictwo” zapomnianej choroby, wyzwanie dla lekarzy i pacjentów
Ewa Matyja
Neurologia i Neurochirurgia Polska 2012; 46, 4: 357-371
Objawy kliniczne zespołu post-polio
Zespół post-polio został uznany za jednostkę kliniczną o określonej symptomatologii, jednak większość objawów klinicznych należy do objawów subiektywnych [1, 16,19, 21, 34,39, 43].
Podstawową symptomatologię PPS tworzy triada objawów [29, 44], do której należą: nowe, postępujące osłabienie mięśni, nadmierne, patologiczne znużenie mięśni oraz bóle mięśni i stawów. Do tych objawów klinicznych dołączają się często objawy dodatkowe, takie jak trudności w oddychaniu i połykaniu, zaburzenia snu, skurcze mięśni i drżenia pęczkowe, nietolerancja zimna oraz zaniki mięśniowe [29, 34, 44,45] (tab. 1.).
| Triada podstawowych objawów klinicznych PPS: |
| 1. nowe, postępujące osłabienie mięśni, obejmujące zarówno mięśnie zajęte podczas ostrej fazy polio, jak i mięśnie pierwotnie zaoszczędzone |
| 2. nadmierne, patologiczne znużenie mięśni |
| 3. bóle mięśni i stawów |
| Dodatkowe objawy kliniczne PPS: |
| 4. trudności w oddychaniu, wymagające czasem wspomaganego oddechu |
| 5. trudności w połykaniu |
| 6. zaburzenia snu |
| 7. skurcze mięśni i drżenia pęczkowe (fascykulacje) |
| 8. nietolerancja zimna |
| 9. znużenie ośrodkowe |
| 10. zaniki mięśniowe |
Osłabienie mięśni dotyczy zarówno mięśni objętych procesem chorobowym w ostrej fazie choroby (54–87%), jak i pierwotnie nieuszkodzonych (33–77%). Towarzyszy mu spadek wydolności fizycznej, utrzymywanej przez wiele lat na stałym poziomie [46-48].
Nadmierne znużenie (post-poliomyelitis fatigue) stanowi objaw najbardziej uciążliwy i często dominujący w obrazie klinicznym PPS. Występuje u 80–90% pacjentów, którzy przebyli zarówno porażenną, jak i nieporażenną postać polio [1, 49,51]. Jest odczuciem subiektywnym, trudnym do zdefiniowania i zwykle określanym jako przytłaczający brak energii lub uczucie wyczerpania, narastające podczas aktywności fizycznej [52-56]. Objawy znużenia zmniejszają się po krótkim, zwykle 0,5–1-godzinnym odpoczynku. Znużenie wpływa na pogorszenie jakości życia oraz funkcjonowanie psychospołeczne chorych po polio [57].
Można wyróżnić dwa rodzaje znużenia, które najczęściej występują równocześnie. Znużenie obwodowe mięśni cechuje się osłabieniem mięśni podczas wysiłku. W jego patogenezie może brać udział wyczerpanie metaboliczne nadmiernie rozbudowanej jednostki ruchowej, defekt transmisji połączenia nerwowo-mięśniowego oraz miopatia z nadczynności [19, 29]. Znużenie ośrodkowe, zwane „męczliwością mózgu” (brain fatigue) lub tzw. zmęczeniem grypopodobnym [50], nasila się zwykle po nadmiernej aktywności fizycznej oraz pod koniec dnia i obejmuje wzmożoną potrzebę snu oraz konieczność drzemki w ciągu dnia. Znużenie to może dotyczyć funkcji umysłowych i wywoływać trudności w koncentracji uwagi [58]. U ok. 79% pacjentów po polio można stwierdzić tzw. spadek aktywności mózgu (brain brownout), który obejmuje trudności ze skupieniem uwagi i doborem odpowiednich słów. Znużenie ośrodkowe może się przejawiać w postaci obezwładniającego, uogólnionego wyczerpania, tworząc tzw. ścianę polio (ang. polio wall), występującą po najmniejszym wysiłku fizycznym.
Patofizjologia znużenia nie jest jasna i nie wiadomo, czy rzeczywiście istnieją dwa jego rodzaje, generowane przez różne mechanizmy patogenetyczne [31]. Coraz więcej dowodów wskazuje na to, że znużenie ośrodkowe nie jest oddzielnym objawem, lecz stanowi element uogólnionej męczliwości, związanej z nadmiernym przeciążeniem codzienną aktywnością. Wśród czynników patogenetycznych znużenia ośrodkowego należy wziąć pod uwagę przewlekły ból, dysfunkcję oddechową, zaburzenia snu oraz spadek wydzielania dopaminy wtórny do uszkodzenia jąder podstawy [13, 50]. Istnieje również hipoteza, że „męczliwość mózgu” u osób po polio wynika z uszkodzenia RAS, biorącego udział w aktywowaniu kory mózgu i utrzymaniu czujności i koncentracji [12,13, 50]. Postępujące z wiekiem zużycie neuronów istoty czarnej oraz degeneracja neuronów RAS w pniu mózgu mogą się nakładać na ubytki neuronów, spowodowane pierwotnym zakażeniem wirusem polio. Hipotezę tę potwierdzają wyniki badań neuroobrazowych, dokumentujące obecność drobnych ognisk hiperintensywnych w obrębie RAS u 55% osób po polio, zgłaszających codzienne znużenie o umiarkowanym lub znacznym nasileniu [12]. Czynnikiem patogenetycznym znużenia może być także szczególna wrażliwość neuronów pnia mózgu na niedotlenienie, które występuje w sytuacjach nadmiernego wyczerpania. Osoby po polio cechuje często osobowość typu A, skłonna do nadmiernego przemęczania się, co sprzyja przeciążeniu układu siatkowatego [59]. Znużenie i osłabienie mięśni w sytuacjach stresowych może być wywołane antymetabolicznym wpływem glukokortykoidów na uszkodzone przez polio komórki nerwowe [12].
Nadmierne znużenie występuje w licznych schorzeniach neurologicznych [60]. Podobieństwo objawów klinicznych i cech elektrofizjologicznych w PPS i miastenii może sugerować rozległy defekt transmisji w obrębie połączeń nerwowo-mięśniowych. Znużenie mięśni u pacjentów po polio wydaje się jednak unikalną cechą PPS. W przeciwieństwie do znużenia u pacjentów z tzw. przewlekłym zespołem męczliwości (chronic fatigue syndrome – CFS), znużenie w przypadkach PPS dominuje we wczesnych godzinach popołudniowych i zmniejsza się po krótkim okresie odpoczynku, co zwykle pozwala na utrzymanie aktywności w pracy i nie wywołuje objawów psychogennych lub depresyjnych [61,62].
Przewlekły ból mięśni i stawów jest jednym z najbardziej dokuczliwych objawów u osób po polio i dotyczy w większym stopniu rejonów zajętych przez pierwotne zakażenie wirusowe [54]. Ból w PPS może mieć pochodzenie zarówno nocyceptywne, związane z drażnieniem receptorów somatycznych w mięśniach i stawach, jak i neuropatyczne [63,64]. Ból neuropatyczny występuje u 10% pacjentów z PPS i wywołany jest różnymi schorzeniami wtórnymi, związanymi z dysfunkcją układu mięśniowo-szkieletowego [63]. Dolegliwości bólowe stanowią często efekt przewlekłego przeciążenia stawów oraz tkanek okołostawowych [46, 65]. Wielu pacjentów zgłasza rozlany ból, najczęściej w obrębie kończyn górnych, oraz bóle pleców i ramion [46, 54]. Bóle mięśni częściej występują u kobiet, młodszych pacjentów lub po długim okresie stabilizacji stanu klinicznego [65]. Nasilenie dolegliwości wzrasta w godzinach wieczornych i w nocy, powodując trudności w zasypianiu oraz budzenie w ciągu nocy [65,66]. Wysiłek fizyczny często potęguje odczuwanie bólu, natomiast odpoczynek i ciepło przynoszą ulgę.
Zaburzenia oddechowe występują przede wszystkim u pacjentów, którzy zachorowali w wieku powyżej 10 lat i wymagali wspomaganej wentylacji podczas ostrej fazy polio [15]. Niewydolność oddechowa spowodowana jest osłabieniem mięśni oddechowych wskutek uszkodzenia MN rdzenia kręgowego. U pacjentów, którzy przebyli postać opuszkową polio, dochodzi komponent ośrodkowy. Zniekształcenia klatki piersiowej wskutek narastającej skoliozy mogą wywoływać hipowentylację nocną. Niewydolność oddechową nasilają czynniki ograniczające wentylację płuc, takie jak zakażenia dróg oddechowych, choroby obturacyjne płuc, otyłość lub ciąża [15, 67-70]. Zaburzenia oddechowe związane z dysfunkcją mięśni oddechowych i/lub zaburzeniami opuszkowymi manifestują się dusznością wysiłkową oraz zespołem bezdechu sennego. U pacjentów po polio bezdech senny może być pochodzenia ośrodkowego, obturacyjnego lub mieszany. Większość pacjentów z ośrodkowym bezdechem przebyło w przeszłości postać opuszkową polio, natomiast bezdech obturacyjny jest wywołany osłabieniem mięśni gardła, otyłością i deformacjami mięśni szkieletowych. Należy pamiętać, że pacjenci z PPS, u których rozwija się przewlekła niewydolność oddechowa, mogą tracić ok. 1,9% swojej ogólnej pojemności życiowej w ciągu roku.
Zaburzenia opuszkowe w przypadkach PPS występują w postaci dyzartrii, dysfagii lub dysfonii [71-75]. Osłabienie mięśni gardła i krtani wywołuje objawy dysfagii u 10–20% osób po polio. Pacjenci skarżą się na utrudnione połykanie, ucisk w gardle, kaszel lub krztuszenie się [71,76]. Trudności w połykaniu opisywane są u 38% pacjentów z pierwotnym zajęciem opuszki [74].
Zaburzenia snu w zespole post-polio polegają na obniżeniu jego jakości i/lub senności w ciągu dnia [77]. W czasie snu mogą występować ruchy miokloniczne, balistyczne ruchy ramion i nóg, ruchy chwytające rąk, ruchy barków oraz mięśni piersiowych [78]. U niektórych pacjentów obserwowano nasilenie periodycznych ruchów kończyn (periodic limb movements in sleep – PLMS) [77-79], trwających 0,5–5,0 s, oddzielonych przerwami 4–90-sekundowymi [79]. Występowanie PLMS z częstością powyżej 5 lub więcej w ciągu godziny snu jest nieprawidłowe i wiąże się z bezsennością oraz podsypianiem w ciągu dnia. Może być związane z rozregulowaniem lub nadaktywnością układu dopaminergicznego [77].
Nadwrażliwość na zimno stanowi częstą dolegliwość, spowodowaną zanikiem mięśni szkieletowych oraz uszkodzeniem układu współczulnego [16, 28, 80]. W następstwie przebytego poliomyelitis dochodzi do uszkodzenia struktur autonomicznego układu nerwowego: podwzgórza, pnia mózgu (twór siatkowaty, jądra nerwu błędnego) oraz neuronów układu współczulnego w obrębie rdzenia kręgowego, co powoduje zaburzenia termoregulacji. U osób po polio występują tzw. poliowe stopy, w których łatwo dochodzi do oziębienia i zmian zabarwienia [81]. Mogą występować obrzęki stóp, które nasilają się z wiekiem. Ponadto niskie temperatury mogą nasilać osłabienie i bóle mięśni oraz znużenie.
Nadwrażliwość na środki znieczulające, szczególnie niedepolaryzujące środki zwiotczające mięśnie szkieletowe, które działają poprzez kompetycyjne blokowanie postsynaptycznych receptorów cholinergicznych na poziomie płytki ruchowej [82]. Zwiększoną wrażliwość na środki znieczulające stwierdzano również u pacjentów po polio bez objawów zespołu PPS [83], dlatego wywiad w kierunku przebytego polio stanowi czynnik ryzyka w okresie okołooperacyjnym.
Inne objawy. Pacjenci z zespołem post-polio są podatni na czynniki stresogenne [12]. Często obserwuje się u nich dodatkowe schorzenia, takie jak radikulopatie, neuropatie uciskowe, np. zespół cieśni nadgarstka wskutek używania kul, wózka lub nieprawidłowej postawy.
Częstość występowania objawów klinicznych PPS w różnych badaniach [16, 27, 34, 43, 84] podano w tab. 2.
| Objaw | Częstość występowania (%) |
| osłabienie mięśni | 54-87 |
| znużenie | 80-90 |
| bóle mięśni i stawów | 29-86 |
| zaniki mięśni | 28-39 |
| nietolerancja zimna | 29-56 |
| zaburzenia oddychania | 39-42 |
| zaburzenia połykania | 10-20 |
Przebieg zespołu post-polio
Początek PPS jest zwykle stopniowy, a przebieg choroby przewlekły [47]. U ok. 79% chorych nie stwierdza się istotnej progresji przez wiele lat od momentu rozpoznania. Niektóre badania kliniczne dokumentują progresję osłabienia w okresie 12-letniej obserwacji [23] lub spadek siły mięśniowej (1% na rok) w okresie 3-letniej obserwacji [20]. Zespół post-polio nie stanowi zagrożenia życia, dopóki nie wystąpi poważna niewydolność oddechowa lub zaburzenia połykania. Dolegliwości mogą jednak powodować znaczne pogorszenie funkcjonowania w życiu zawodowym i rodzinnym [55,56].